/* */

Диагностика и лечение экстрофии мочевого пузыря у детей

Экстрофия мочевого пузыря — тяжелый, врожденный, хотя и редкий (в пределах одного случая на 10-50 тыс. новорожденных) комплекс патологического развития нижних мочевых путей. Отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей передней части брюшной стенки сопровождается недоразвитостью мышц живота и таза.

Клиника болезни

Клинически экстрофия мочевого пузыря проявляется не только в дефекте передней стенки мочевого пузыря, но и слизистой оболочки, соединяющейся с кожным покровом аналогичной области брюшной стенки.

Задний отдел стенки мочевого пузыря слегка вывернут наружу. Его слизистая оболочка бархатистого вида и интенсивного красного цвета обнаруживается у новорожденного непосредственно над лобком.

Оболочка отечна, болезненно чувствительна к малейшим прикосновениям, включая белье и памперсы, склонна к кровотечениям. Из устья мочеточников отмечается подтекание мочи в промежность, область половых органов и внутреннюю поверхность бедер, а на коже появляются признаки буллезного воспаления и зуд.

Почему отмечается именно комплекс патологий? Дело в том, что при экстрофии возможны аномалии развития мочеточников, формирования полового члена, костей таза. К их числу относят:

  • врожденную паховую грыжу;
  • отсутствие пупка;
  • недоразвитость яичек у мальчиков и влагалища у девочек;
  • односторонний или двухсторонний крипторхизм — неопущение яичка в мошонку;
  • эписпадию — частичное или полное расщепление передней стенки мочеиспускательного канала;
  • эпидермизация — разрастание наружного слоя слизистой и кожи;
  • неправильное расположение выходов в мочеточник, что приводит к рефлюксу (обратный ток мочи);
  • диастаз (расхождение) лонных костей;
  • образование папиллом и др.

Длительное отсутствие лечения при экстрофии мочевого пузыря у детей приводит к инфицированию организма, развитию пиелонефрита и т.п.

Причины ЭМП

Описание болезни на глиняных табличках 2000 г. до н.э. обнаружено при раскопках на территории прежней Ассирии, а с XVIII в. н.э. появляются научные труды с первыми клиническими исследованиями. За века накоплены иллюстрирующие болезнь материалы и описания, но до сих пор экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) ставит сложные вопросы ее исследователям.

Однако наука однозначно признает эмбриональное происхождение этой группы заболеваний. Тщательное изучение развития мочевого пузыря эмбриона показывает, что окончательный процесс формирования наружных половых органов в зависимости от пола прекращается на 16-й неделе внутриутробной жизни, на 12 неделе завершается формирование мочевых путей.

Одна из теорий предполагает, что в процессе интенсивного деления и соединения, неадекватная миграция мезенхимальных клеток в брюшной стенке создает предпосылки для непосредственного примыкания наружного слоя эмбриональных клеток (эктодерма) к слизистой урогенитального синуса (резервуара), что не дает закрыться клоакальной мембране (до 3-4 триместра эмбриональный мочевой пузырь напрямую связан с прямой кишкой). Этот слишком ранний разрыв мембран клоаки и считают причиной «выворота» мочевого пузыря. Другие теории также базируются на эмбриональной первопричине, но механизм дефекта по-прежнему не изучен.

Наследственность влияет на появление аномалии, но статистика такова, что вероятность рождения в конкретной семье еще одного ребенка с ЭМП ничтожна. Этиология болезни станет понятнее, если ученые найдут отвечающий за дефект механизма ген.

схема

Перинатальная диагностика

В связи с характерной клинической картиной заболевания, ошибок в диагностике практически не бывает. Болезнь доступна для диагностирования при ультразвуковом исследовании, когда ребенок еще находится в утробе матери (обычно на 28 неделе беременности). УЗИ насторожит врача в том случае, если:

  1. Не обнаруживается тень мочевого пузыря и не прослеживается его сжатие и расслабление, т.е наполнение и опорожнение.
  2. Наблюдается избыток тканей в виде выпуклости на брюшной стенке под пупком.
  3. Отмечается более высокое расположение ануса.
  4. Не всегда различим диастаз лонных костей.
  5. Изменены формы, размеры и состояние гениталий и др.

Перинатальная диагностика позволяет подготовить врачей и родителей к последующим действиям: изучению особенностей болезни, поиску специализированных клиник и хирургов, делающих операцию при данном диагнозе, к возможному переезду на операцию в другую местность, долговременному пребыванию малыша в больнице.

Но наличие патологии при УЗИ рискует остаться незамеченной. Визуально экстрофия мочевого пузыря обнаруживается после рождения ребенка. Некоторые из аномалий по внешнему своему виду вызывают шок. Особенно страдают родители малыша.

Анализы и исследования позволяют оценить степень аномалии, определить расположение мочевого пузыря по отношению к другим анатомически важным органам, наличие других аномалий: почек, печени и селезенки. Могут быть использованы: компьютерная томография, урография мочевыводящих путей, почечная сцинтиграфия или проведено генетическое обследование. И только после постановки правильного диагноза, учитывая течение, степень тяжести заболевания, квалифицированный специалист выберет индивидуальную методику лечения.

Лечение ЭМП

Избавляет от экстрофии только хирургическое вмешательство. Важно при этом не потерять время и провести операцию до достижения новорожденным трехмесячного возраста. При небольшом размере (до 3 см) мочевого пузыря и отсутствии тяжелых проблем с развитием проводится реконструктивно-пластическая операция с применением собственных тканей пациента. Из них формируется передняя стенка мочевого пузыря и встраивается диск лобкового симфиза (сочленение лобковых костей).

При нехватке у детей собственных тканей применяют синтетические имплантанты. Преимущество такого подхода заключается в том, что имплантанты защищают слизистую оболочку мочевого пузыря от внешних раздражителей, улучшают быстроту мочеиспускания.

В течение их службы проводится курс антибиотиков, поскольку высок риск инфицирования и развития перитонита. Рекомендуются три группы антибактериальных препаратов:

  • цефалоспорины;
  • фторхинолоны;
  • аминогликозиды.

Во время хирургического вмешательства следует опасаться гипотермии. По окончании операции ребенок должен быть помещен в инкубатор с необходимыми ему температурой и влажностью.

Операция достаточно эффективна, но не всегда устраняет недержание мочи. Если по показаниям она невозможна или в перспективе не даст требуемого эффекта, проводят пересадку мочеточников в сигмовидную кишку. Это вмешательство не только возвращает организму способность контролировать мочу, но и создает антирефлюксный механизм. Без создания последнего возвратный ток мочи в мочеточник означает генерацию болезнетворных бактерий и возникновение воспалительного процесса в почках — пиелонефрита, приводит к появлению камней и почечной недостаточности.

Краткосрочные осложнения включают послеоперационные свищи мочеиспускательного канала, стриктуру уретры и пролежни.

Тем, кто перенес операцию, связанную с экстрофией, в течение всей жизни придется контролировать себя. Контроль коснется:

  1. Питания с запретом на соленую пищу, пряности, соления и маринады.
  2. Водного режима, так как чрезмерное потребление жидкости ставит под угрозу почки.
  3. Регулярного посещения врача (не целителей!).
  4. Проведения полного набора урологических процедур.
  5. Курения, приема наркотиков и алкоголя и др.

В настоящее время не существует эффективных методов профилактики экстрофии. Однако беременным женщинам стоит проверить уровень гормонов — они часто становятся причинами аномалий. Важно не иметь в течение беременности инфекции: герпес, краснуху, сифилис, токсоплазмоз и др. Беременным запрещены курение, алкоголь и наркотики, а также долгое пребывание на солнце.

Добавить комментарий